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梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，常常導(dǎo)致暈眩發(fā)作，同時(shí)伴有低頻至中頻傳導(dǎo)性聽力下降、耳鳴或耳部脹滿感等癥狀。梅尼埃病
一種特發(fā)性耳源性眩暈疾病
內(nèi)耳結(jié)構(gòu)
梅尼埃病（英文：Ménière Disease，簡稱MD）又稱美尼爾氏病、美尼爾綜合征等，簡稱MD，是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病。其特征是在暈眩發(fā)作前、發(fā)作期間或發(fā)作后，受累耳出現(xiàn)低頻至中頻傳導(dǎo)性聽力下降，并伴有波動(dòng)性聽覺癥狀（聽力下降、耳鳴或耳部脹滿感）。
基本信息
中文名
梅尼埃病
外文名
Ménière Disease，簡稱MD
主要癥狀
發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感
類型
慢性病
醫(yī)學(xué)專科
耳鼻喉科
常見病因
迄今不明
診斷指標(biāo)
前庭功能檢查、聽力學(xué)檢查
相關(guān)藥物
前庭神經(jīng)抑制劑、糖皮質(zhì)激素
ICD10編碼
H81.0
ICD11編碼
AB31.0
命名
梅尼埃病是以其首位描述者法國醫(yī)生Prosper Ménière的名字命名。在中國，早年將“Ménière”按英語發(fā)音譯成“美尼爾”，稱該病為美尼爾綜合征。1989年，中國自然科學(xué)名詞審定委員會(huì)根據(jù)“Ménière”的法語讀音接近中文“梅尼埃”，將“美尼爾病或綜合征”修訂為“梅尼埃病”。
病因
致病原因
梅尼埃病的潛在病因尚不完全清楚，但它與內(nèi)耳液體體積解剖學(xué)變化有關(guān)，這是該病的一個(gè)特征，可以在尸檢時(shí)被病理學(xué)證實(shí)。梅尼埃病是一種多因素疾病，遺傳和環(huán)境因素的聯(lián)合作用可能決定了該疾病的發(fā)病，但其具體病因與發(fā)病機(jī)制迄今不明。存在的主要學(xué)說如下。
內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞和內(nèi)淋巴吸收障礙
內(nèi)淋巴囊的發(fā)育不良、先天性狹窄或炎性纖維變性增厚等情況可能導(dǎo)致內(nèi)淋巴流的狹窄或阻塞，進(jìn)而引起內(nèi)淋巴管的機(jī)械性阻塞或吸收障礙，最終導(dǎo)致內(nèi)耳膜迷路積水。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究已經(jīng)證實(shí)了這一結(jié)論。
免疫反應(yīng)學(xué)說
研究表明，內(nèi)耳的血管、內(nèi)淋巴管以及內(nèi)淋巴囊周圍的免疫活性細(xì)胞能夠接受內(nèi)耳本身或外部抗原的刺激，從而誘發(fā)免疫應(yīng)答。這一過程會(huì)導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張并增加其通透性，從而使體液滲入膜迷路內(nèi)。此外，血管紋等分泌物的過度產(chǎn)生也可能導(dǎo)致內(nèi)淋巴囊吸收功能障礙，最終引起膜迷路積水。
內(nèi)耳缺血學(xué)說
內(nèi)耳及內(nèi)淋巴囊可因小血管痙攣、自主神經(jīng)功能紊亂發(fā)生微循環(huán)障礙，引起組織缺氧、代謝紊亂，由于內(nèi)淋巴液的高滲狀態(tài)，液體從外淋巴和血液中移入，形成膜迷路積水。
其他學(xué)說
另有研究認(rèn)為梅尼埃病的發(fā)生與內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、自身免疫病等有關(guān)。
病理生理學(xué)
梅尼埃病的基本病理表現(xiàn)為膜迷路積水膨大，膜蝸管膨大，前庭膜被推向前庭階，重者可貼近骨壁而阻斷外淋巴流動(dòng)。球囊膨大，充滿前庭，向外抵達(dá)鏡骨足板，向后上壓擠橢圓囊使之扭曲移位，橢圓囊膨脹可使壺腹發(fā)生類似改變。內(nèi)淋巴壓力極高時(shí)可使前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴混合，裂孔小者多能自愈，亦可反復(fù)破裂，裂孔大者可形成永久性瘺道。
內(nèi)淋巴囊雖不膨大，但其上皮皺褶可因長期受壓而變淺或消失，上皮細(xì)胞亦可由柱狀、立方變扁平，甚或部分脫落，上皮下纖維組織增生，毛細(xì)血管減少。積水持續(xù)存在，尤其當(dāng)膜迷路反復(fù)破裂或長期不愈時(shí)，血管紋、蓋膜、耳蝸毛細(xì)胞及其支持細(xì)胞、傳入神經(jīng)纖維及其螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變。內(nèi)、外淋巴交混而導(dǎo)致離子平衡破壞，生化紊亂，加之膜迷路擴(kuò)張變形，構(gòu)成MD發(fā)病的病理生理基礎(chǔ)。
臨床表現(xiàn)
梅尼埃病的典型表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，這種眩暈常常伴隨頭暈、惡心和嘔吐等癥狀，患者還可能出現(xiàn)波動(dòng)性和漸進(jìn)性的感音神經(jīng)性聽力下降，耳鳴以及耳脹滿感。
眩暈
多呈突發(fā)旋轉(zhuǎn)性，持續(xù)20min至12h，一般不超過24h，眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉(zhuǎn)頭時(shí)加劇，閉目靜臥時(shí)減輕。患者無意識喪失，間歇期無眩暈發(fā)作，但可伴有平衡功能障礙。雙側(cè)梅尼埃病患者可表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)感、搖晃感或振動(dòng)幻視。
聽力下降
患病初期，患者可無自覺聽力下降，多次發(fā)作聽力下降感覺明顯。呈明顯波動(dòng)性聽力下降，發(fā)作期加重，間歇期減輕。患者聽高頻強(qiáng)聲時(shí)常感刺耳難忍。有時(shí)健患兩耳出現(xiàn)復(fù)聽（即患者健、患兩耳將同一純音聽成音調(diào)、音色截然不同的兩個(gè)聲音）。隨著發(fā)病次數(shù)的增加，患者聽力喪失的程度也逐漸加重。
耳鳴
耳脹滿感
在發(fā)作期間，患側(cè)的耳內(nèi)或者頭部可能會(huì)感到脹滿、沉重或壓迫感，有時(shí)還可能會(huì)出現(xiàn)耳周灼痛等不適癥狀。
診斷
梅尼埃病的診斷是臨床診斷，因?yàn)樵摷膊⊥ǔ１憩F(xiàn)為單側(cè)耳部癥狀，可持續(xù)幾十年。 MD發(fā)作通常是隨機(jī)的和偶發(fā)性的（大約每年6~11次），緩解期可能持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，因此，MD的診斷通常不是在1個(gè)時(shí)間點(diǎn)做出的，相反，可能需要幾個(gè)月甚至數(shù)年才能充分了解臨床表現(xiàn)作出最終診斷。中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會(huì)2017年修訂的梅尼埃病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，將梅尼埃病的診斷分為臨床診斷和疑似診斷。
臨床診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)
- 兩次或兩次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min到12h不等。
- 病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽力下降。
- 經(jīng)檢查排除其他疾病。
臨床分期
根據(jù)患者最近6個(gè)月內(nèi)間歇期聽力最差時(shí)0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽閾進(jìn)行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預(yù)后判斷有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病，需分別確定兩側(cè)的臨床分期。
一期：平均聽閾≤25dBHL；
二期：平均聽閾為26-40dBHL；
三期：平均聽閾為41-70dBHL；
四期：平均聽閾>70dBHL。
- 梅尼埃病的診斷和鑒別診斷必須依據(jù)完整詳實(shí)的病史調(diào)查和必要的聽-平衡功能檢查、影像學(xué)檢查等；
- 如梅尼埃病患者合并其他不同類型的眩暈疾病，則需分別做出多個(gè)眩暈疾病的診斷；
- 部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時(shí)出現(xiàn)，中間有可能間隔數(shù)月至數(shù)年。
疑似診斷
- 兩次或兩次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至24h。
- 患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。
- 排除其他疾病引起的眩暈。
檢查項(xiàng)目
耳鏡檢查
可無異常表現(xiàn)，咽鼓管功能良好、鼓膜正常、鼓室導(dǎo)抗圖正常。
聽力學(xué)檢查
呈感音神經(jīng)性聾，長期發(fā)作者的平均言語識別率可降低，平均聽閾提高。根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)，梅尼埃病患者至少有一次純音測聽為感音神經(jīng)性聽力下降。在早期疾病階段，患者可能會(huì)出現(xiàn)間歇期聽力正常或伴隨輕度低頻感音神經(jīng)性聽力下降的情況；進(jìn)入疾病中期，則可能表現(xiàn)為間歇期低、高頻率均有聽力下降的癥狀。在早、中期的疾病階段，多次純音聽閾檢查有時(shí)會(huì)顯示出聽力波動(dòng)。如果疾病發(fā)展到晚期，則全頻聽力可能會(huì)損失達(dá)到中度或以上，而且聽力不會(huì)再出現(xiàn)波動(dòng)。
前庭功能檢查
在發(fā)作期，可以觀察到或用眼震電圖記錄到位置性眼震顫，水平或旋轉(zhuǎn)水平性自發(fā)性眼震等癥狀。在發(fā)作期，眼震顫會(huì)由患側(cè)轉(zhuǎn)向健側(cè)，在恢復(fù)期則會(huì)轉(zhuǎn)向患側(cè)。此外，還有位置試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)等異常表現(xiàn)。
脫水劑試驗(yàn)
通過減少內(nèi)淋巴的異常增加來檢測聽覺功能的變化，從而協(xié)助診斷。臨床常用甘油試驗(yàn)（ glycerol test )：按照1.2~1.5g/ kg 的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時(shí)內(nèi)，每隔1h做1次純音測聽，若患耳在服甘油后平均聽閾提高15dB或以上，或言語識別率提高16％以上者為陽性。本病患者甘油試驗(yàn)常為陽性，但在間歇期、脫水等藥物治療期可為陰性。而聽力損害輕微或重度無波動(dòng)者，結(jié)果也可能為陰性，服用甘油后耳蝸電圖中﹣ SP 幅值減小、耳聲發(fā)射由無到有，均可作為陽性結(jié)果的客觀依據(jù)。
影像學(xué)檢查
顳骨CT或內(nèi)耳膜迷路MRI成像。MRI的主要目的是排除內(nèi)耳或耳蝸后病變，包括但不限于前庭神經(jīng)鞘瘤、其他內(nèi)耳道腫塊或異常腦表現(xiàn)（如多發(fā)性硬化癥、血管病變）。
平衡功能檢查
靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態(tài)評價(jià)等。
耳鳴檢查
耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。
病因?qū)W檢查
包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢查等。
鑒別診斷
眩暈的常見原因及其與MD的區(qū)別特征：
自身免疫性疾病
如多發(fā)性硬化癥，通常是進(jìn)行性波動(dòng)性雙側(cè)聽力損失,可能會(huì)出現(xiàn)視力、皮膚和關(guān)節(jié)問題。
良性陣發(fā)性位置性眩暈
眩暈常在頭位改變時(shí)發(fā)作，眩暈持續(xù)時(shí)間短，不出現(xiàn)聽力損失、耳鳴或耳脹滿感。
前庭藥物中毒
有應(yīng)用耳毒性藥物的病史，眩暈呈持續(xù)性、非發(fā)作性，隨著藥物被機(jī)體代償，眩暈逐漸緩解，伴耳聾和耳鳴。
傳染性疾病
病毒（如腺病毒）或細(xì)菌（如葡萄球菌或鏈球菌）感染可導(dǎo)致完全的聽力損失和前庭危象，損失往往是永久性的，不會(huì)波動(dòng)，可表現(xiàn)為嚴(yán)重的耳痛和發(fā)熱。
耳梅毒
突發(fā)的單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性波動(dòng)性聽力損失、耳鳴和（或）眩暈，眩暈發(fā)作通常與發(fā)作前或發(fā)作后的聽覺癥狀無關(guān)。
卒中
眩暈可能會(huì)持續(xù)幾分鐘并伴有惡心、嘔吐、嚴(yán)重的失衡感，同時(shí)還可能包括視力模糊和跌倒的癥狀。中樞性眩暈通常持續(xù)穩(wěn)定，不會(huì)波動(dòng)，可能合并有吞咽困難、聲嘶或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，通常不伴隨聽力下降或耳鳴。
前庭型偏頭痛
發(fā)作時(shí)間可能短于或長于梅尼埃病，聽力下降的可能性較小，患者通常有偏頭痛病史，更容易出現(xiàn)光過敏而非視幻覺癥狀。
聽神經(jīng)瘤
可能表現(xiàn)為眩暈，但大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)慢性失衡、不對稱的聽力下降和耳鳴。
迷路炎
突發(fā)性嚴(yán)重眩暈伴嚴(yán)重聽力損失和長時(shí)間眩暈（＞24h），眩暈、惡心伴聽力損失不是發(fā)作性的，也不是波動(dòng)性的。
前庭神經(jīng)炎
前庭系統(tǒng)的病毒感染會(huì)導(dǎo)致急性持續(xù)眩暈、惡心、嘔吐，但不伴隨聽力下降、耳鳴或耳塞感，嚴(yán)重的旋轉(zhuǎn)性眩暈可持續(xù)12至36h，失衡感在接下來的4至5天內(nèi)逐漸減輕。
治療
MD治療的目的是預(yù)防或減少眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度和頻率，治療方法旨在緩解或預(yù)防聽力損失、耳鳴和耳脹滿感，并提高整體生活質(zhì)量。
藥物治療
- 前庭神經(jīng)抑制劑：可以通過減輕神經(jīng)系統(tǒng)的刺激反應(yīng)，從而緩解眩暈癥狀。包括第一代抗組胺藥、苯二氮卓類藥物和抗膽堿能藥等，常見的有地西泮、苯海拉明、山莨菪堿等。需要注意的是，這些藥物只適用于控制急性期的癥狀，不應(yīng)長期使用。
- 血管擴(kuò)張劑及鈣離子拮抗劑：通過改善內(nèi)耳血供及調(diào)節(jié)前庭器官細(xì)胞的興奮狀態(tài)，減輕眩暈等癥狀。常用者有桂利嗪、氟桂利嗪、倍他司汀、尼莫地平等。
- 利尿劑：主要作用是調(diào)節(jié)體內(nèi)液體平衡，減少內(nèi)淋巴液體積，從而減輕內(nèi)耳的壓力，緩解癥狀。此外，利尿劑還可降低血容量和鹽分負(fù)荷，有助于降低血壓、控制水腫等，并且在一些情況下能夠抑制內(nèi)耳的過度活動(dòng)和膜電位異常，進(jìn)一步減輕癥狀。常用者有氯噻酮、70%硝酸異山梨酯等。鑒于梅尼埃病的病理生理機(jī)制尚未研究清楚，美國耳鼻咽喉頭頸外科協(xié)會(huì)于2020年發(fā)布的最新的梅尼埃病臨床實(shí)踐指南僅將利尿劑作為用于預(yù)防發(fā)作和減輕癥狀的可選用藥物。
- 鼓室注射類固醇藥物：鼓室注射類固醇藥物可通過抗炎作用以及對耳蝸內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)作用來穩(wěn)定血管內(nèi)皮并改善耳蝸血流量。
- 鼓室注射慶大霉素：鼓室內(nèi)慶大霉素可能會(huì)導(dǎo)致聽力損失，治療前應(yīng)充分告知患者發(fā)生聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)。
手術(shù)治療
如果患者出現(xiàn)眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，并且經(jīng)過至少6個(gè)月的非手術(shù)治療沒有改善，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療的方法包括內(nèi)淋巴囊手術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)以及迷路切除術(shù)等，在選擇具體的手術(shù)方法時(shí)需要綜合考慮患者的病情和身體狀況。
前庭康復(fù)和物理治療
對于穩(wěn)定、無波動(dòng)性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，通過前庭康復(fù)訓(xùn)練可以緩解頭暈癥狀、改善平衡功能。
聽力康復(fù)
對于病情已經(jīng)穩(wěn)定的三期和四期患者，可以根據(jù)患者的聽力損失情況決定是否需要進(jìn)行驗(yàn)配助聽器或者人工耳蝸植入手術(shù)。
飲食結(jié)構(gòu)調(diào)整
預(yù)后
梅尼埃病的自然病程通常是持續(xù)進(jìn)展且波動(dòng)不定的。在疾病早期，急性眩暈發(fā)作的頻率會(huì)在最初幾年內(nèi)增加，最終可能降至近乎完全停止。梅尼埃病患者眩暈發(fā)作周期性和嚴(yán)重程度隨時(shí)間推移的自然進(jìn)程尚不清楚，因?yàn)槠渌芯繄?bào)告指出，即使在最初診斷后20年，患有梅尼埃病的患者仍可能有嚴(yán)重的眩暈發(fā)作。雖然患者的聽力可能會(huì)惡化或持續(xù)下降，但患有梅尼埃病的患者的聽力也可能會(huì)逐漸穩(wěn)定。
由于梅尼埃病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，還沒有針對該病的特效治愈方法。如果患者出現(xiàn)癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，并遵循醫(yī)生的治療建議進(jìn)行治療
歷史
1861年1月，61歲的法國醫(yī)師普羅斯帕·梅尼埃（Prosper Ménière）在巴黎皇家醫(yī)科學(xué)院作了《關(guān)于一種由內(nèi)耳損傷引起的聽力損失》的報(bào)告。他描述了一例1848年自己在聾啞研究所遇到的病例：一名年輕的女性患者，在患流感時(shí)突然完全失聰、持續(xù)眩暈數(shù)天后不幸去世，尸檢時(shí)在她的半規(guī)管中發(fā)現(xiàn)了出血，而大腦沒有病變證據(jù)。在此之前，學(xué)術(shù)界普遍認(rèn)為眩暈是與腦組織有關(guān)。梅尼埃結(jié)合生理學(xué)家皮埃爾·弗洛倫斯（Pierre Flourens）毀損鴿子半規(guī)管導(dǎo)致鴿子頭部節(jié)律性運(yùn)動(dòng)及身體旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)的實(shí)驗(yàn)，首次將內(nèi)耳病變與眩暈聯(lián)系起來。梅尼埃逝世12年后，法國醫(yī)師Jean-Martin Charcot在醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中首次正式使用“梅尼埃病”，他在文獻(xiàn)中將梅尼埃描述的“眩暈、惡心、耳聾和耳鳴”癥狀復(fù)合體稱為“梅尼埃病”，此后世界各國的醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)都陸續(xù)開始使用“梅尼埃病”這個(gè)名詞。
1972年，美國耳鼻咽喉科學(xué)會(huì)聽力和平衡分會(huì)制定了國際上第一個(gè)梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)：
- 波動(dòng)性進(jìn)行性感音神經(jīng)性聽力下降；
- 每次眩暈發(fā)作時(shí)間20min到24h，患者完全清醒，無伴隨的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或后遺癥有眼震；
- 發(fā)作時(shí)通常伴耳鳴。上述癥狀發(fā)作有緩解期和加重期。
此后各國陸續(xù)發(fā)布了梅尼埃病診斷標(biāo)準(zhǔn)和指南，但是主要內(nèi)容與美國 1972 年的診斷標(biāo)準(zhǔn)沒有本質(zhì)區(qū)別，只是逐漸增加了實(shí)驗(yàn)室檢查。梅尼埃病的病因和機(jī)理仍然存在諸多未知和爭議，也激勵(lì)著諸多學(xué)者不斷探索。
流行病學(xué)
梅尼埃病呈全球性分布，在歐美國家比亞洲國家更為普遍。中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會(huì)制訂的《梅尼埃病診斷和治療指南（2017）》中提到，梅尼埃病的發(fā)病率為（10-157）/10萬，而根據(jù)美國耳鼻喉科頭頸外科醫(yī)學(xué)會(huì)2020年發(fā)布的報(bào)告，每10萬成人中大約有50至200人患此病，且該病的發(fā)病高峰一般在40至60歲之間。
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作者
